Benefix 2000 Ui Nf Fl Pulv+ser Pre Remplie 5ml Sol

Om het terugvinden van de herkomst van biologicals te verbeteren dienen de naam en het batchnummer van het toegediende product goed geregistreerd te worden.

Patiënten kunnen één van de verwijderbare etiketten van de injectieflacon in hun dagboek plakken om het batchnummer daarin vast te leggen of om eventuele bijwerkingen te melden.

Overgevoeligheid

Allergie-achtige overgevoeligheidsreacties kunnen worden waargenomen met BeneFIX. Het product bevat sporen van hamstereiwitten. Mogelijk levensbedreigende anafylactische/anafylactoïde reacties zijn opgetreden bij gebruik van factor IX-producten, waaronder BeneFIX. Indien er symptomen van overgevoeligheid optreden, dient patiënten te worden geadviseerd om onmiddellijk te stoppen met het gebruik van het geneesmiddel en contact op te nemen met hun arts. Patiënten moeten worden geïnformeerd over de vroege tekenen van overgevoeligheidsreacties, zoals ademhalingsproblemen, kortademigheid, zwelling, galbulten (netelroos), gegeneraliseerde urticaria, jeuk, gevoel van beklemming op de borst, bronchospasme, laryngospasme, piepende ademhaling, hypotensie, wazig zien en anafylaxie.

In sommige gevallen hebben deze reacties zich ontwikkeld tot ernstige anafylaxie. In geval van shock moeten de huidige medische richtlijnen voor de behandeling van shock worden gevolgd. In geval van ernstige allergische reacties moeten alternatieve hemostatische maatregelen worden overwogen.

Remmers
Remmers worden soms aangetroffen bij eerder behandelde patiënten (Previously Treated Patients, PTP's) die werden behandeld met producten die factor IX bevatten. Aangezien één PTP die is behandeld met BeneFIX een klinisch relevante remmer met een lage respons heeft ontwikkeld gedurende klinische studies en aangezien de ervaring met de antigeniciteit van recombinante factor IX nog steeds beperkt is, moeten patiënten die met BeneFIX worden behandeld nauwkeurig worden gevolgd om de ontwikkeling van factor IX-remmers na te gaan die moeten worden getitreerd in Bethesda-eenheden door gebruik te maken van de daarvoor bestemde biologische testen.

Er zijn meldingen in de wetenschappelijke literatuur die een verband aantonen tussen het voorkomen van een factor IX-remmer en allergische reacties. Patiënten die allergische reacties ondervinden moeten dan ook worden gecontroleerd op de aanwezigheid van een remmer. Er moet worden opgemerkt dat patiënten met factor IX-remmers een verhoogd risico kunnen lopen op anafylaxie bij daaropvolgende hernieuwde toediening van factor IX. De preliminaire informatie suggereert dat er een relatie kan bestaan tussen de aanwezigheid van aanzienlijke deletiemutaties in een factor IX-gen van een patiënt en een verhoogd risico op de vorming van een remmer en het optreden van acute overgevoeligheidsreacties. Patiënten van wie bekend is dat zij aanzienlijke deletiemutaties van het factor IX-gen hebben dienen nauwlettend geobserveerd te worden op verschijnselen en symptomen van acute overgevoeligheidsreacties, met name tijdens de vroege fases van eerste blootstelling aan het product.

Als gevolg van het risico op allergische reacties met factor IX-concentraten moeten de initiële toedieningen van factor IX, volgens het oordeel van de behandelende arts, worden uitgevoerd onder medisch toezicht daar waar de juiste medische behandeling voor allergische reacties kan worden gegeven.

Trombose
Hoewel BeneFIX alleen factor IX bevat, moet het risico op trombose en diffuse intravasale stolling (DIS) worden onderkend. Aangezien het gebruik van concentraten van factor IX-complexen historisch werd geassocieerd met de ontwikkeling van trombo-embolische complicaties, kan het gebruik van producten die factor IX bevatten mogelijk gevaarlijk zijn bij patiënten die tekenen vertonen van fibrinolyse en bij patiënten met diffuse intravasale stolling (DIS). Gezien het potentiële risico op trombotische complicaties, moet klinische controle op vroege tekenen van trombotische coagulopathie en verbruikscoagulopathie met de daarvoor bestemde biologische testen worden ingesteld bij de toediening van dit product aan patiënten met een leveraandoening, postoperatieve patiënten, pasgeborenen of patiënten die risico lopen op trombotische voorvallen of DIS. In elk van deze situaties moet het voordeel van een behandeling met BeneFIX worden afgewogen tegen het risico op deze complicaties.

De veiligheid en werkzaamheid van BeneFIX toegediend door middel van continue infusie zijn niet vastgesteld (zie ook rubrieken 4.2 en 4.8). Er zijn postmarketingmeldingen geweest van trombotische voorvallen, inclusief levensbedreigend vena cava superior (VCS)-syndroom bij zieke neonaten in kritieke toestand, terwijl zij continue infusie met BeneFIX kregen via een centraal veneuze katheter (zie ook rubriek 4.8).

Cardiovasculaire voorvallen
Bij patiënten met reeds bestaande cardiovasculaire risicofactoren kan substitutietherapie met FIX het cardiovasculaire risico verhogen.

Nefrotisch syndroom
Het optreden van een nefrotisch syndroom werd gemeld na een poging tot inductie van immunotolerantie bij hemofilie B-patiënten met factor IX-remmers en een voorgeschiedenis van allergische reacties. De veiligheid en de werkzaamheid van BeneFIX om immunotolerantie te induceren, werden niet vastgesteld.


Speciale populaties
Er zijn onvoldoende gegevens bekend uit klinische onderzoeken met BeneFIX over de behandeling van patiënten die niet eerder behandeld werden (Previously Untreated Patients, PUP's).

Natriumgehalte

Na reconstitutie bevat BeneFIX 0,2 mmol natrium (4,6 mg) per injectieflacon, dat wil zeggen dat het in wezen 'natriumvrij' is. Afhankelijk van het lichaamsgewicht van de patiënt en de dosering van BeneFIX kunnen patiënten meerdere injectieflacons toegediend krijgen. Hiermee dient rekening gehouden te worden als de patiënt een natriumarm dieet volgt.

Hemofilie B

Er zijn geen interacties van producten met humane coagulatiefactor IX (rDNA) met andere geneesmiddelen gemeld.

1. Mogelijke bijwerkingen

Zoals elk geneesmiddel kan ook dit geneesmiddel bijwerkingen hebben, al krijgt niet iedereen daarmee te maken.

Overgevoeligheid/allergische reacties

Allergie-achtige overgevoeligheidsreacties kunnen worden waargenomen met BeneFIX, waaronder het opzwellen van het gezicht of de keel, brandend en stekend gevoel op de infusieplaats, rillingen, overmatig blozen, jeuk, hoofdpijn, galbulten (netelroos), lage bloeddruk, slaapzucht (lethargie), misselijkheid, rusteloosheid, snelle hartslag, gevoel van beklemming op de borstkas, tintelingen, braken, piepende ademhaling. In sommige gevallen hebben deze reacties zich ontwikkeld tot ernstige anafylaxie. Allergische reacties kunnen voorkomen in samenhang met de ontwikkeling van factor-IX-remmers (zie ook "Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?").

Deze reacties zijn mogelijk levensbedreigend. Indien er zich allergische/anafylactische reacties voordoen, moet u de toediening van BeneFIX onmiddellijk stopzetten en moet u onmiddellijk uw arts raadplegen of dringende medische hulp zoeken. De vereiste behandeling hangt af van de aard en de ernst van de bijwerkingen (zie ook "Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?").

Ontwikkeling van remmers

Patiënten met hemofilie B kunnen neutraliserende antilichamen (remmers) tegen factor IX ontwikkelen. Als u dergelijke remmers ontwikkelt, kan een teken daarvan zijn dat de hoeveelheid BeneFIX die normaal nodig is om een bloeding te stoppen hoger wordt, of dat u na behandeling met BeneFIX blijft bloeden. In dergelijke gevallen wordt het aanbevolen contact op te nemen met een gespecialiseerd centrum voor hemofilie. Uw arts zal u mogelijk willen controleren op de ontwikkeling van remmers (zie ook "Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?").

Het optreden van een nierstoornis werd gemeld na de toediening van hoge doses van plasma afgeleide factor IX voor het opwekken van immunotolerantie bij hemofilie-B-patiënten met factor-IX-remmers en een voorgeschiedenis van allergische reacties (zie ook "Wanneer moet u extra voorzichtig zijn met dit middel?").

Trombotische voorvallen

Overgevoeligheid voor de werkzame stof of voor een van de in "Samenstelling" vermelde hulpstoffen.
Bekende allergische reactie op hamstereiwitten.

Bent u zwanger bent, denkt u zwanger te zijn, wilt u zwanger worden of geeft u borstvoeding? Dan mag u BeneFIX alleen gebruiken op specifieke instructie van uw arts. Men weet niet of BeneFIX schade kan toebrengen aan het ongeboren kind wanneer het aan zwangere vrouwen wordt toegediend. Uw arts kan u aanraden om de behandeling met BeneFIX stop te zetten als u borstvoeding geeft of zwanger wordt.

Neem contact op met uw arts of apotheker voordat u dit geneesmiddel gebruikt.

Volwassenen en kinderen > 6 jaar

• De dosering en de duur van de substitutietherapie zijn afhankelijk van de ernst van de factor-IX-deficiëntie, de locatie en de omvang van de bloedingen en de klinische toestand van de patiënt
• De vereiste aantal IE factor IX = lichaamsgewicht (kg) x gewenste stijging van de factor IX (% of IE/dl) x 1/waargenomen recovery (IE/kg)
• Langetermijnprofylaxe (ernstige hemofilie B): 40 IE/kg (gaande van 13 tot 78 IE/kg) met intervallen van 3 tot 4 dagen

Toedieningswijze

• IV infusie, max. 4 ml/min
• Reconstitueren met het bijgeleverde oplosmiddel: 5 ml 0,234% NaCl in een voorgevulde spuit
• Na reconstitutie binnen de 3 uur gebruiken