contactgegevens
APOTHEEK LANOO
Heidestraat 82a
3590 Diepenbeek
T. 011 33 19 11
pascale.lanoo@telenet.be
› Ziekte van Kahler

Hoe merk ik het?

  • Bloedarmoede
  • Infecties
  • Bloedingen
  • Vermoeidheid
  • Dorst
  • Vermagering

Hoe werkt het?

De ziekte van Kahler is een kwaadaardige woekering van bepaalde cellen in het beenmerg, de zogenaamde plasmacellen. Plasmacellen horen tot de witte bloedcellen. Normaal gesproken maken ze afweerstoffen tegen organismen die een bedreiging vormen voor het lichaam, zoals virussen en bacteriën. In geval van de ziekte van Kahler is één van die plasmacellen zich ongeremd gaan vermenigvuldigen. Hij en zijn nakomelingen produceren een overmaat aan afwijkende, nutteloze afweerstoffen. Ze verdringen gezonde bloedcellen uit het beenmerg. Bovendien tasten ze het bot van het beenmerg aan. De aantasting van het bot veroorzaakt pijn: in de wervelkolom, de ribben, de schedel, het bekken, in willekeurige volgorde. Doordat de zieke plasmacellen gezonde beenmergcellen verdringen ontstaat bloedarmoede. Ook ontstaat er een tekort aan witte bloedcellen, waardoor vaker infecties ontstaan. Het tekort aan bloedplaatjes veroorzaakt bloedingen. De abnormale afweerstoffen die geproduceerd worden tasten de nieren aan, die minder goed gaan functioneren. Er ontstaat vermoeidheid, dorst en vermagering.

Hoe ontstaat het?

Daar is geen duidelijke oorzaak voor aan te geven. De ziekte van Kahler komt niet zo heel vaak voor. Het vormt ongeveer één procent van alle kankers. Verreweg de meeste patiënten zijn ouder dan 50 jaar, een kleine minderheid tussen de 30 en 50 jaar. Onder de 30 jaar komt de ziekte niet voor.

Hoe ga ik er zelf mee om?

Niets. Als u klachten krijgt als boven beschreven, raadpleeg dan uw arts.

Hoe gaat de arts er mee om?

Met bloed-, urine- en röntgenonderzoek kunnen typische afwijkingen worden vastgesteld: bloedarmoede, tekort aan witte bloedcellen en bloedplaatjes, abnormaal eiwit in bloed en urine, tekenen van botafbraak in het skelet. Met een beenmergpunctie kan men de afwijkende plasmacellen aantonen. Er zijn meerdere behandelingsmogelijkheden. De keuze hangt af van de leeftijd en de conditie van de patiënt. Is de patiënt vitaal en jonger dan 65 jaar dan zal men een stamceltransplantatie overwegen. Dat is een zware behandeling. Met zware chemotherapie worden alle beenmergcellen, ook de gezonde, vernietigd, waarna gezonde stamcellen worden toegediend. Deze zijn eerder afgenomen van de patiënt zelf of afkomstig van een donor met een weefseltype dat sterk op dat van de patiënt lijkt. Deze stamcellen groeien in het lege beenmerg uit tot nieuwe rode en witte bloedcellen en tot bloedplaatjes. Tussen de start van de chemotherapie en het moment dat de stamcellen uitgroeien tot functionerende bloedcellen is de patiënt erg kwetsbaar. In die tijd maakt hij geen rode bloedcellen aan en ook geen witte, waardoor hij erg vatbaar is voor infecties. In die periode wordt hij geïsoleerd verpleegd, zodat hij niet in contact kan komen met ziektekiemen van buiten. Is de patiënt behandeld met stamcellen van een ander, dan zal hij na genezing medicijnen moeten blijven gebruiken die de afweer onderdrukken. Dit, om te voorkomen dat zijn nieuwe afweercellen zijn eigen lichaam aantasten. Bij patiënten bij wie men stamceltransplantatie niet aandurft wordt een lichtere chemotherapie toegepast die de ziekte terugdringt, vaak gecombineerd met bestraling. Steekt de ziekte later weer de kop op dan kan men deze procedure herhalen met een andere combinatie van cytostatica om hetzelfde effect te bereiken. Uiteindelijk geneest een kwart van de patiënten. Bij een aanzienlijk deel van de overigen kan een verlenging van het leven, in goede kwaliteit, bereikt worden.

Wetenschappelijk nieuws

Kinga Kocemba: ‘The bone marrow niche in the pathogenesis of Multiple Myeloma. A role for Wnt signaling and Adrenomedullin’ Het gen dat codeert voor het eiwit DKK1 speelt een sleutelrol bij de ziekte van Kahler. Die rol blijkt tweeledig. DKK1 is niet alleen betrokken bij botvorming en botziekten, maar remt ook de groei van tumorcellen. Dit blijkt uit het proefschrift van Kocemba over de ziekte van Kahler (Multiple myeloma). Deze ziekte wordt gekenmerkt door een kwaadaardige woekering van een bepaald type witte bloedcellen (plasmacellen) in het beenmerg. De ziekte valt onder de bloedkankers. Kwaadaardige plasmacellen worden overactief in het beenmerg, waardoor de vorming van rode bloedcellen, bloedplaatjes en andere witte bloedcellen in het gedrang komt. Dit kan leiden tot bloedarmoede en infecties en vergemakkelijkt het ontstaan van blauwe plekken. De eerste klacht is veelal pijn in de botten, veroorzaakt door woekerende plasmacellen die een eiwit aanmaken dat leidt tot botafbraak. Tumorgroei neemt toe met de tijd doordat de kwaadaardige cellen minder DKK1 aanmaken. De promovendus kwam daarnaast een ander gen (CYLD) op het spoor dat mogelijk bruikbaar is als prognostische factor voor de ziekte van Kahler. Als dit gen minder actief is worden cellen die verantwoordelijk zijn voor de ziekte een stuk agressiever.